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皮肌炎

2018-04-09  學中醫書館
皮肌炎 皮肌炎是一種以皮膚、肌肉為主要病變的結締組織性疾病。其臨床特征為眼瞼有水 腫性紫紅色斑片,肌肉乏力、酸痛、腫脹、觸痛,并伴有毛細血管擴張,皮膚異色病樣 改變等癥狀。 中醫文獻中尚無類似的記載,但根據其臨床表現,屬“痿證”的范疇。如《素問。 痿論篇》中說:“肺熱葉焦,則皮毛虛急薄者,則生痿蹵也.”所謂痿蹵,即肢體筋脈弛緩, 枯萎不用,手足無力而不能隨意運動。又說:“脾氣熱,則胃干而渴,肌肉不仁,發為肉 痿?!比怵艏醇∪饴槟静蝗手?,與皮肌炎癥狀相似。 本病可發于任何年齡.但以青年為多,女性患者約為男性的2倍. . [病因病機] 1 熱毒熾盛 先天不足,正氣虛弱,風溫熱毒侵入肺胃,蘊阻肌膚,燔灼營血,內 攻臟腑,熱毒熾盛所致。 2 氣陰兩虛 腎氣不足,衛氣不固,風寒濕邪侵入人體,阻于肌膚,正邪相爭,耗 氣傷精;或熱毒熾盛,耗傷津液,而致氣陰兩虛。 3 脾腎陽虛 風寒濕邪留著不去,久則損傷脾腎,脾腎陽虛,氣血生化無源,而致 肌膚筋骨失于溫煦、濡養。 [辨病] I 臨床表現 本病發病多數緩慢,少數呈急性或亞急性發病,部分患者發病前可有 前驅癥狀,如發熱,咽喉疼痛,神疲乏力,消瘦,肌肉酸痛,關節疼痛等癥狀,以及有 雷諾現象和不典型的紅斑。 I.1 皮膚損害 皮損主要為紫紅色水腫性紅斑,大小不等,上有糠狀鱗屑,呈對稱 分布,多先發于面部,尤以上眼瞼為最顯著,此為皮肌炎的特征性皮損。發病較急者皮 損常不典型,顏色鮮紅,如多形紅斑樣。四肢關節伸側也可有對稱性紅斑或扁平隆起丘 疹,融合成斑片,萎縮,毛細血管擴張,色素減退和上覆糠狀鱗屑,具有特征性.頸前、 上胸部呈V字形擴展。 由于各處皮損出現有先后,可以在不同部位,可同時看到水腫、紅斑、色素沉著、皮 膚萎縮等不同的皮損。有的面部紅斑融合成蝴蝶形,類似紅斑狼瘡;有的四肢腫脹、發 硬,類似硬皮??;有的毛細血管擴張、色素沉著和皮膚萎縮并存,類似皮膚異色??;有 的皮損廣泛,累及身體表面的大部分.大片脫屑,頗似剝脫性皮炎;有的損害位于頭皮, 可有不同程度的脫發;有的在關節附近皮膚內有鈣鹽沉積形成的結節;有的在口腔、咽 喉的粘膜處發生腫脹和潰瘍。 1.2 肌肉癥狀 主要損傷橫紋肌,呈多發性、對稱性。一般四肢近端肌肉先受累。 表現為肌肉的疼痛、腫脹和觸痛,以后酸脹無力,進行性萎縮,肌力減退,活動困難,以 致患者下蹲、上臺階困難,甚至不能行走,上肢不能抬舉,不能自行梳頭及進食,后期 肌肉變硬、萎縮,關節發生繼發性攣縮。 由于損傷肌肉不同,可出現不同的癥狀。如頸部、咽喉部肌群受損,則吞咽困難,聲 音嘶??;肋間肌、膈肌和呼吸肌受累,則呼吸困難;眼肌受損,則出現復視;舌肌、面 肌受累,可致咀嚼無力;肛門及膀胱括約肌受損,則大小便失禁;心肌受損;則可發生 心肌炎而致心力衰竭;消化道受累,則食道蠕動減弱,胃腸功能紊亂等。若無皮損只有 肌肉癥狀者,稱為多發性肌炎。 1.3 全身癥狀 有不規則的發熱,貧血,消瘦,關節酸痛,神疲乏力,肝脾腫大及 淋巴結腫大;病情急性者可有高熱、寒戰、咽喉疼痛、多汗、便秘、尿赤等。 1.4 合并腫瘤 40歲以上患者合并腫瘤明顯增多,一般發病年齡愈大,則伴發腫瘤 的機會越大。若皮損顏色明顯發紅,稱惡性紅斑,提示有合并腫瘤的可能。合并內臟腫 瘤常見的有消化道癌、乳腺癌、卵巢癌、子宮癌、前列腺及睪丸癌等.癌腫經治療后縮 小或消失,則皮肌炎癥狀可緩解或消失,反之,腫瘤惡化,則皮肌炎加劇。 本病病程大多呈慢性漸進性,可時輕時重,有時可急性發作,有的愈發愈重,多數 預后不良,甚至死亡;有的長期靜止或有輕微癥狀,少數可緩解后不再復發。部分病例 可與系統性紅斑狼瘡,系統性硬皮病等其他結締組織病重疊。 實驗室檢查 ①有輕度貧血,白細胞總數正?;蛟龈?。血沉加快.②血清酶:肌酸 磷酸激酶、谷草轉氨酶、乳酸脫氫酶、醛縮酶均顯著增高。③尿肌酸:24小時尿肌酸明 顯增高,常達300~1200單位以上,尿肌酐排泄減少。④免疫:類風濕因子和抗核抗體 陽性。以熒光抗體法檢查病變肌肉中的毛細血管壁約半數有18G、IgM沉著。 X線檢查 顯示關節周圍有鈣質沉著,少數有骨質疏松現象。 肌電圖檢查:顯示電位和波幅明顯降低。 2 診斷要點 2。1 本病好發于青年女性。 2。2 本病皮損多先發于面部,尤以上眼瞼為最顯著,頸、胸、肩部、四肢伸側也可 發生;肌肉主要損傷橫紋肌,但平滑肌和心肌有時亦可受累,一般四肢近端肌肉先受累. 2.3 皮損主要為紫紅色水腫性紅斑,呈對稱分布,毛細血管擴張,色素減退和上覆 糠狀鱗屑,具有特征性。頸前、上胸部呈v字形擴展。 2。4 肌肉癥狀 表現為肌肉的疼痛、腫脹和觸痛,以后酸脹無力,進行性萎縮,肌 力減退,活動困難。 2.5 全身癥狀 有不規則的發熱,貧血,消瘦,關節酸痛,神疲乏力,肝脾腫大及 淋巴結腫大,病情急性者可有高熱,寒戰,咽喉疼痛,多汗,便秘溲赤等。 2.6 合并腫瘤 40歲以上患者合并腫瘤明顯增多。 2.? 本病病程大多呈慢性漸進性,可時輕時重,有時可急性發作,有的愈發愈重, 多數預后不良。 2.8 實驗室檢查 ①貧血。白細胞總數正?;蛟龈?,血沉加快.②血清酶:肌酸磷 酸激酶、谷草轉氨酶、乳酸脫氫酶、醛縮酶均顯著增高。③尿肌酸:24小時尿肌酸明顯 增高,常達300~1200單位以上。④類風濕因子和抗核抗體陽性。 2.9 肌電圖 顯示電位和波幅明顯降低。 3 鑒別診斷 3.1 系統性紅斑狼瘡 面部多有典型的蝶形紅斑,粘著性鱗屑和角質栓,多臟器有 損害,腎臟損害較多且重,無肌肉癥狀,24小時尿肌酸正常。 3.2 系統性硬皮病 早期皮膚實質性腫脹,蠟樣光澤,后期皮膚明顯硬化、萎縮, 肌肉癥狀不明顯,無眼瞼水腫性紫紅斑,24小時尿肌酸正常。 3.3 血管萎縮性皮膚異色病 早期可有片狀紅斑、丘疹和苔蘚樣皮損,以后毛細血 管擴張現象顯著,伴有明顯色素沉著和皮膚萎縮。 3.4 旋毛蟲病 主要為眼瞼浮腫,肌肉疼痛,血液中嗜酸性細胞增加,皂土絮狀試 驗陽性,肌肉活檢在橫紋肌中可找到旋毛蟲的幼蟲。 [辨證] 1 熱毒熾盛證 相當于皮肌炎急性期。發病較急,皮損常不典型,面部紅斑鮮紅, 如多形紅斑、猩紅熱樣和麻疹樣紅斑,肌肉癥狀明顯,腫脹觸痛,全身癥狀嚴重,常寒 戰、高熱,咽干、喉痛、口渴、納呆、多汗、便結、尿赤,苔薄黃,舌紅絳,脈細數。 2 氣陰兩虛證 相當于慢性皮肌炎,肌肉酸痛無力,面黃肌瘦,少氣懶言,納呆, 眼瞼水腫性紅斑。低熱,咽喉不利,汗多,失眠,脫發,舌紅少苔,脈細無力。 3 脾腎陽虛證 相當于慢性皮肌炎。有雷諾現象,四肢腰膝酸軟無力,甚至肌肉萎 縮。皮損暗紅帶紫,伴有肢冷,納呆便溏,見舌淡胖嫩,脈沉細. [治療] 1 內治法 1.1 辨證論治 1.1.1 熱毒熾盛證 治宜清熱解毒,涼血養陰。方用清瘟敗毒飲加減.常用藥:鮮 生地、赤芍、丹皮、紫草、黃芩、生山梔、知母、生石膏、玄參、銀花、生甘草。 加減法:肌肉關節疼痛甚者,加雞血藤、左秦艽;肢體軟癱無力者,加生黃芪、太 子參;干咳、呼吸困難者,加杏仁、象貝;口干唇燥者,加麥冬、石斛;神昏譫語者,加 水牛角、人工牛黃粉,尿赤者,加豬苓;便結者,加全瓜蔞(打)、生大黃(后下). 1.1。2 氣陰兩虛證 治宜益氣養陰。常用藥:黃芪、黨參、白術、茯苓、生地、玄 參、阿膠、雞血藤、白花蛇舌草、秦艽、桑寄生。 加減法:肌肉酸痛明顯者,加豨薟草、金雀根、威靈仙,紅斑顯著者,加丹參、赤 芍、丹皮;低熱者,加銀柴胡、地骨皮;脫發者,加熟地,首烏、菟絲子;咽喉干燥者, 加玄參、麥冬。 1。1.3 脾腎陽虛證 治宜溫補脾腎、散寒祛濕。常用藥:黨參、黃芪、仙靈脾、菟 絲子、仙茅、肉蓯蓉、獨活、桑寄生、秦艽、桂枝、當歸、牛膝。 加減法:痛甚者,加制川烏、細辛;腎陽虛明顯者,加附子、干姜;肢軟無力者,加 續斷、狗脊,伴發惡性腫瘤者,加蛇舌草、野葡萄藤、夏枯草。 1。2 成藥、驗方 雷公藤片或昆明山海棠片,每次2片,每日3次。 1。3西藥治療 1.3.1 皮質類固醇激素 是目前治療皮肌炎的首選藥,尤其是急性皮肌炎或多發性 肌炎效果最好,對合并腫瘤者效果差。一般最好選用強的松,每日30—60mg,分3-4次 口服,待病情控制后逐漸減量,維持量每日5一lOmg。 1。3。2 免疫抑制劑 對大劑量激素治療無效或因副作用而不能繼續使用激素,可以 合并使用或單獨使用免疫抑制劑,能減少激素用量、減輕副作用、提高療效。常用硫唑 嘌呤、環磷酰胺,一般每日50--100mg,分2次服。 2 外治法 按摩、推拿以防止肌肉萎縮。 [預防與護理] 1 急性期應臥床休息,病情不嚴重應適當活動。 2 給予高蛋白和維生素含量多的飲食。 3避免日光照射。 4 40歲以上的患者應進行全身檢查有無惡性腫瘤,若未發現腫瘤,也應3—6個月 定期隨訪。 [現代研究] 1 臨床研究 1.1 辨證施治 張鏡人等將皮肌炎分成3型:①肺熱傷津證(4例)。開始多有發熱、 皮損,起病較急,肢體軟弱乏力,常以近端肢體明顯,并兼見咳嗆咽干,心煩口渴,小 便短赤,大便干結,舌質紅,苔薄黃.,脈細數.治宜清熱潤燥、養肺生津,用清燥救肺 湯加減。②脾虛濕熱證(5例);肢體痿軟乏力,下肢較為常見,可有發熱,皮損,微腫, 關節疼痛,肌肉疼痛,胸脘痞滿,飲食減少.大便溏薄,面色萎黃,小便黃少。苔薄黃 膩,脈滑數。治宜健脾益腎、清熱利濕,用參苓白術散、二妙散加減。⑧肝腎陰虛證 (6例):發病較久,肢體痿軟乏力,肌肉萎縮,吞咽困難,抬手下蹲動作不便,腰背酸軟, 臥床不起。舌紅少苔,脈細數。治宜補肝益腎、滋陰清熱,用虎潛丸加減。結果共治15 例,顯效4例,進步4例,無效5例,死亡2例。. 1.2 復方治療 單一君等用活血補氣復方(黨參15g,黃芪15g,生地15g,紅藤15g, 紫草9g,雞血藤15g,白芍9g。每日1劑,煎湯內服)治療皮肌炎7例。結果:顯效2 例,有效3例,無效2例。一般2周山2個月見效或達顯著療效,觀察期限3月至2年。 杜學孟用金匱腎氣丸改湯劑(熟地48g,山藥12g,山萸肉12g,茯苓15g,澤瀉15g,.丹 皮9g,附片9g,肉桂6g。水煎服,工日1劑,分2次服),治療工例獲愈,隨訪觀察20 多年,病未復發。 1.3 單方驗方 1。3.1 雷公藤 雷公藤具有活血化瘀、清熱解毒、消腫散結的作用,是治療皮肌炎 很有前途的藥物。如單一君等應用雷公藤片,每次3—5片口服,每日3次;雷公藤糖漿, 每次10—15m]口服,每日3次.1個月為工療程,共治療23例。結果:顯效10例,有 效9例,無效4例。秦萬章應用雷公藤口服治療皮肌炎共6例,5例均有不同程度的療效, 表現為皮疹消退,肌無力改善,近端肌肉疼痛消失,肌漿酶降低,24小時尿肌酸恢復正 常。其中2例隨訪2—3年,未見病情反復。 1.3.2 丹參素 單一君等用丹參素注射液(每支2m|,每ml含生藥2g),每次4m], 肌肉注射,每日l一2次,共治療5例,結果顯效2例,有效2例,無效1例。 2 實驗研究 在中西醫結合治療皮肌炎作用原理探討中,單一君等對活血補氣治療 方法的作用原理進行了一些探索。 2.1 血清N一乙酰神經氨酸含量水平測定 用周氏改良法測定16例皮肌炎血清,其 平均值為0.387士0。068毫克分子/m!,與正常值比較有明顯差異。提示本治療方法可能 有調節肌蛋白代謝及免疫功能作用。 2.2 體液免疫檢查 經治療病情穩定后抗核抗體有6例轉陰或滴度下降,類風濕因 子有5例轉陰,免疫球蛋白IgG有7例、IgA有3例明顯改善或降至正常. 2。3 細胞免疫檢查 經治療病情穩定患者的Et、Ea及PHA的誘發試驗均有一定 改善,說明本方法有一定改善T細胞免疫功能的作用。 2.4 血液粘、凝、聚特性測定 對16例皮肌炎患者作了8項血液理化特性測定,結 果有14例具有l一3項指標異常,經治療后有50%患者接近健康人的正常值。說明本方 法有改善皮肌炎患者血液理化特性的作用。 [述評] 皮肌炎是免疫性結締組織疾病。慢性漸進性中醫藥治療,可以取得明顯效果.急性 發作者,有生命危險,仍需用皮質類固醇激素控制病情。臨床上發現本病伴發惡性腫瘤 的患者日漸增多,徹底治療腫瘤,可使皮肌炎癥狀緩解,所以對中老年病人應定期檢查 有無內臟癌癥的病灶。中醫常用清熱解毒、益氣養陰、健脾補腎、潤肺生津、活血祛風 等治法,可改善臨床癥狀。因積累病例不多,尚無成熟的經驗。

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